多發(fā)性肝囊腫相對(duì)少見(jiàn)，特別好發(fā)于肝門(mén)部或接近肝內(nèi)門(mén)靜脈主干大分支區(qū)域。囊腫內(nèi)面光滑，壁薄，內(nèi)容為透明的漿液，組織學(xué)所見(jiàn)與單發(fā)性肝囊腫類似，很少發(fā)生感染或出血等繼發(fā)性變化。當(dāng)囊腫內(nèi)發(fā)生出血、凝固、機(jī)化類似實(shí)質(zhì)性腫瘤表現(xiàn)時(shí)，很容易誤診為肝臟的惡性腫瘤。組織學(xué)觀察囊腫內(nèi)壁同樣被覆一層低矮圓柱狀或立方細(xì)胞構(gòu)成的上皮組織，有基底膜，不伴炎性變化，顯微鏡下多數(shù)可見(jiàn)周邊肝實(shí)質(zhì)因囊腫壓迫而引起的萎縮性團(tuán)塊狀纖維化，幾乎看不到增生性變化，少數(shù)可以并發(fā)腺癌。
多發(fā)性肝囊腫常合并有常染色體顯性遺傳性多囊腎，有人提出毛細(xì)膽管或herring管上皮的遺傳性增生是本病的病理基礎(chǔ)，因囊腫在嬰兒期和小兒期看不到，而到成人之后才出現(xiàn)，故考慮為先天性因素。由于肝門(mén)部結(jié)締組織和門(mén)靜脈大分支區(qū)域的囊腫，多數(shù)是由膽管周圍附屬腺的囊狀擴(kuò)張所致，由此可見(jiàn)膽管周圍的附屬腺實(shí)際是這種遺傳性疾病的一個(gè)組織來(lái)源。(實(shí)習(xí)編輯:王楠)
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