肺動(dòng)脈口狹窄指右心室漏斗部、肺動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈總干及其分支等處的狹窄，它可單獨(dú)存在或作為其他心、臟畸形的組成部分如法樂(lè)四聯(lián)癥等。其發(fā)病率約占先天性心臟病的10％左右，肺動(dòng)脈口狹窄以肺動(dòng)脈瓣狹窄最為常見(jiàn)，約占90％，其次為漏斗部狹窄，肺動(dòng)脈干及其分支狹窄則很少見(jiàn)。
各類肺動(dòng)脈口狹窄其胚胎發(fā)育障礙原因不一，在胚胎發(fā)育第6周，動(dòng)脈干開(kāi)始分隔成為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈，在肺動(dòng)脈腔內(nèi)膜開(kāi)始形成三個(gè)瓣膜的原始結(jié)節(jié)，并向腔內(nèi)生長(zhǎng)，繼而吸收變薄形成三個(gè)肺動(dòng)脈瓣，如瓣膜在成長(zhǎng)過(guò)程發(fā)生障礙，三個(gè)瓣葉交界融合成為一個(gè)圓頂狀突起的嘴狀口，即形成肺動(dòng)脈瓣狹窄。在肺動(dòng)脈瓣發(fā)育的同時(shí)，心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道（即漏斗部），如發(fā)育障礙形成流出道環(huán)狀肌肉肥厚或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄。另外胚胎發(fā)育過(guò)程中，第6對(duì)動(dòng)脈弓發(fā)育成為左、右肺動(dòng)脈，其遠(yuǎn)端與肺小動(dòng)脈相連接，近端與肺動(dòng)脈干相連，如發(fā)育障礙即形成肺動(dòng)脈分支或肺動(dòng)脈干狹窄。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）
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