肺動脈瓣狹窄(單純肺動脈口狹窄)是一種常見的先天性心臟病,是指由于各種原因致心臟肺動脈瓣結(jié)構(gòu)改變,造成右心室收縮時,肺動脈瓣無法完全張開,導致心臟一系列病理生理改變稱肺動脈瓣狹窄。
發(fā)病機制
胎兒期本畸形對血液循環(huán)無很大影響,出生時心臟大小正常,生后肺擴展,但因肺動脈口狹窄,右心室排血受阻,因而右室壓力增高,而肺動脈壓力低。長時期的右心室收縮負荷增加,引起右心室肥厚,心排血量一般尚能維持,右心衰竭時,心臟排血量下降,右心室擴大,右心房及周圍靜脈壓升高。右心房壓力增高可超過左心房壓力,如有心房間隔缺損或未閉卵圓孔,可引起右至左分流而出現(xiàn)紫紺。
臨床癥狀
輕度肺動脈狹窄病人一般無癥狀,但隨著年齡的增大癥狀逐漸顯現(xiàn),主要表現(xiàn)為勞動耐力差、乏力、胸悶、咳嗽,偶有胸痛或暈厥,勞累后心悸、氣急等癥狀。重度狹窄者可有頭暈或昏厥發(fā)作,晚期病例出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝臟腫大和下肢浮腫等右心衰竭的癥狀,如并存房間隔缺損或卵圓窩未閉,可見口唇或末梢指(趾)端紫紺和杵狀指(趾)。值得注意的是,肺動脈口狹窄的病人較易患肺部感染,如肺結(jié)核。后期可有右心衰竭癥狀。偶可并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。
檢查
體格檢查,多數(shù)病人發(fā)育良好,主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處可聽到?!ぜ夗懥链植诘膰娚湫源碉L樣收縮期雜音,向左頸部或左鎖骨下區(qū)傳導,雜音最響亮處可觸及收縮期震顫,雜音強度因狹窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而異。肺動脈瓣區(qū)第2心音常減弱、分裂。漏斗部狹窄的病人,雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處,強度較輕,肺動脈瓣區(qū)第2心音可能不減輕,有時甚至呈現(xiàn)分裂。
嚴重的狹窄可有右心室增大的體征,心前區(qū)有明顯的抬舉性搏動,病人發(fā)育可較差。伴有心房間隔缺損而有右至左分流的病人,可出現(xiàn)紫紺和杵狀指。
肺動脈口狹窄的輔助檢查包括x線檢查、心電圖檢查、超聲心動圖檢查;肺動脈瓣狹窄病例超聲心動圖檢查可顯示瓣葉開放受限制,瓣葉呈圓頂形突起瓣口狹小,并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房擴大的程度。具有重要的臨床價值。
診斷
單純肺動脈口狹窄的體征、x線、心電圖和超聲心動圖檢查有其一定的特征性,不難確診,同時,右心導管檢查可以有助于判定狹窄的類型和程度。選擇性心血管造影可進一步了解肺動脈、肺動脈瓣與漏斗部的解剖情況。
肺動脈瓣狹窄的治療:
輕度肺動脈狹窄病人臨床上無癥狀,可正常生長發(fā)育并適應(yīng)正常的生活能力可不需手術(shù)治療,中度至重度的狹窄,首選治療方法是應(yīng)用經(jīng)皮球囊導管擴張狹窄的肺動脈瓣,多數(shù)可以獲得滿意的療效,即使在嬰兒時期亦可采用。其遠期效果尚待進一步觀察。合并漏斗部狹窄者,球囊導管擴張效果不佳。嬰兒右心室壓力高達20。0~26。7kpa(150~200mmhg)者,提示嚴重梗阻,應(yīng)緊急施行手術(shù),切開狹窄的瓣膜,以免延誤時間,出現(xiàn)頑固右心衰竭,失去治療機會。
肺動脈瓣狹窄的預(yù)后:
肺動脈瓣輕度狹窄預(yù)后良好,可活至成年。重度常早期發(fā)生心力衰竭。常見的并發(fā)癥為亞急性細菌性心內(nèi)膜炎及心力衰竭。手術(shù)成功者癥狀減輕或消失,可參加正常勞動,心臟外形縮小,右心室肥厚減輕,心臟雜音減輕,但鮮有完全消失的病例。(實習編輯:楊薇)
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