肺發(fā)育不全(hypoplasia)：可見支氣管、血管和肺泡組織，但數(shù)量和（或）容積減少。嚴(yán)重病例出生后即死亡。主要表現(xiàn)為呼吸困難，甚至呼吸窘迫，以及長(zhǎng)期反復(fù)呼吸道感染，體檢可見患側(cè)胸廓塌陷，活動(dòng)度減弱，叩診呈濁音，聽診呼吸音減低或消失。
正常情況下胚胎氣管末端分為左右兩支，增長(zhǎng)膨大為肺芽進(jìn)一步發(fā)育增長(zhǎng)成支氣管及分支，反復(fù)分支發(fā)育成支氣管樹，最終形成肺泡。先天性肺不發(fā)育和肺發(fā)育不全是胚胎發(fā)育過(guò)程中肺芽發(fā)育產(chǎn)生障礙所致。發(fā)病率較低，多在尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，今年來(lái)因放射和CTMRI等技術(shù)出現(xiàn)，對(duì)本病確診率明顯提高。
反復(fù)出現(xiàn)的呼吸道感染是就診主因。單側(cè)肺發(fā)育不全患者常有輕微呼吸困難體力及耐力較差部分患者可因來(lái)自體循環(huán)的側(cè)支循環(huán)而咯血合并呼吸道感染的有呼吸困難加重、發(fā)紺呼吸音粗生長(zhǎng)發(fā)育遲緩伴有心臟、骨骼或其他臟器畸形的，可有相應(yīng)的癥狀。患者的胸廓常無(wú)畸形，雙側(cè)對(duì)稱或近乎對(duì)稱，患側(cè)呼吸運(yùn)動(dòng)弱，呼吸音減弱或消失叩診可以是實(shí)音或是過(guò)輕音，無(wú)特異性伴發(fā)胸廓畸形的常有相應(yīng)的體征。肺葉缺如患者臨床癥狀較少，病情隱匿查體僅有患側(cè)呼吸音減低，不做X線等檢查極易漏診。上述類型如伴有肺部感染患側(cè)可出現(xiàn)呼吸音粗糙并啰音。
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