一些不會(huì)說話或語(yǔ)言障礙的孩子到醫(yī)院就診時(shí)神經(jīng)科醫(yī)生常常要求患兒做24小時(shí)動(dòng)態(tài)腦電圖。有些家長(zhǎng)非常不理解,甚至認(rèn)為醫(yī)生不合理開各種檢查。其實(shí),有時(shí)不會(huì)說話或語(yǔ)言障礙就是癲癇發(fā)作的一個(gè)臨床表現(xiàn)。癲癇分類中有一種叫做獲得性失語(yǔ)性癲癇(LKS),是一種以獲得性失語(yǔ)及癲癇發(fā)作為特征的少見綜合征。癲癇與年齡相關(guān),伴有獲得性語(yǔ)言能力障礙。患兒往往以聽、理解能力及口語(yǔ)表達(dá)能力喪失起病,可被誤認(rèn)為"耳聾",且聽、理解、口語(yǔ)障礙在發(fā)病初期往往被家人認(rèn)為是發(fā)育緩慢、早產(chǎn)等,而導(dǎo)致延誤治療。
獲得性失語(yǔ)是LKS的必備癥狀,患兒發(fā)病前語(yǔ)言發(fā)育正常,多數(shù)為亞急性起病,可因癲癇發(fā)作而加重。失語(yǔ)的特點(diǎn)為聽覺失認(rèn),即對(duì)他人的口語(yǔ)喪失理解的能力,不能執(zhí)行口語(yǔ)發(fā)出的簡(jiǎn)單指令,同時(shí)伴有不同程度的計(jì)算能力、記憶力及書面語(yǔ)言能力的下降,但保留對(duì)非言語(yǔ)性聲音的理解,聽力檢查和聽覺誘發(fā)電位正常,操作能力也無明顯異常。失語(yǔ)可突然發(fā)生也可逐漸發(fā)生,失語(yǔ)可在癲癇癥狀出現(xiàn)前、同時(shí)、之后出現(xiàn)。且臨床癥狀呈波動(dòng)性,失語(yǔ)可自發(fā)改善或加重。
獲得性癲癇性失語(yǔ)的發(fā)病原因不明,但在病理上許多非特異性的異常已被證明可能與獲得性癲癇性失語(yǔ)有關(guān),包括皮質(zhì)下星形細(xì)胞增多、腦炎、髓鞘脫失、慢性病毒感染、腦動(dòng)脈炎、囊蟲病、動(dòng)靜脈畸形、神經(jīng)元發(fā)育缺陷、弓形體病以及顳葉腫瘤等。LKS的臨床表現(xiàn)有其特殊性,容易被誤診。應(yīng)與腦性癱瘓所致的語(yǔ)言發(fā)育遲緩、聾啞癥、孤獨(dú)癥、兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波、伴慢波睡眠期持續(xù)棘慢波的癲癇進(jìn)行鑒別。(實(shí)習(xí)編輯:小鹿)
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