全髓白血病是一種以骨髓白細胞、紅細胞及巨核細胞三系同時異常增生為特征的白血病,極少見,常繼發(fā)于放、化療后及mds。臨床表現(xiàn)常有發(fā)熱、貧血和出血。多數(shù)病例肝脾不腫大或輕度腫大。病情進展迅速,療效差,生存期短,預后不良。
檢驗:凡具有m6的條件,骨髓巨核細胞過度增生,可達正常的10倍或更多,幼稚型巨核細胞占10%,變異型巨核細胞占30%,即可診斷本病。
全髓白血病的確診:
1. 血象:hb多為中至重度降低,血片中可見幼粒及有核紅細胞。血小板減少,也可正?;蛟龈撸行螒B(tài)和功能異常。網(wǎng)織紅細胞正?;蛟龈摺?/p>
2. 骨髓象:增生極度活躍或明顯活躍。紅細胞、粒細胞及巨核細胞三系同時異常增生且伴有形態(tài)學改變。幼紅細胞呈巨幼樣改變,伴多核、核分葉、核破裂等畸形變,分裂象易見,粒系細胞明顯左移,多有核質發(fā)育不平衡。巨核系細胞顯著增多,可大于1000個/全片,幼稚型比例增高,可見病態(tài)巨核細胞(如分葉過多)。
3. 組化染色:有核紅pas(+),鐵染色正常。
4. 免疫學檢驗:有紅系,粒單系及巨核細胞系的免疫表型,提示病變在髓系干細胞較早分化階段,故屬粒系干細胞病。(實習編輯:楊薇)
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