肺血管疾病的特征性標志為上升的肺血管阻力。而這也導致肺動脈高壓。在有大量左向右分流的病人中，肺血管床遭受進行性剪切力。由于大的非限制性的缺損，使得肺動脈壓與體循環(huán)收縮壓一致。這導致組織病理學的改變，所表現(xiàn)出來的就是肺動脈高壓，組織病理學改變包括動脈中層肥厚；內膜纖維化，叢狀結構損壞。
在艾征病人，這種病理改變會因為通過上升，肺血管流量引起外周肌伸展從不同外周細胞和中間細胞在毛細血管前血管與肺血管內皮細胞的損害一樣，這將導致一系列細胞水平的變化（涉及肺血管疾病的病原學）。例如環(huán)鳥苷酸和環(huán)腺苷酸，被變化的非內皮依賴性物質激活（異丙級腎上腺素、硝普鈉）和內皮依賴性物質（乙酰膽堿）機制導致肺血管擴張。
伴隨內皮的功能障礙，肺血管阻力上升并最終導致左向右分流減少。最終閉合當阻力顯著提高，分流變?yōu)殡p向的，接著變?yōu)橛蚁蜃蟆ｉL遠的看，有肺血管阻力上升的病人進行了缺損的病人情況比有同樣損害但為進行修補的病人情況要差。
這可能與缺乏一種在左室與右室循環(huán)之間交通，而這種交通在處于肺動脈高壓風險中的病人起一種“壓力安全閥”作用。
為支持這一理論，以前研究證實艾征病人以右向左分流，也就是血液不飽和為代價來保持正常右房壓。
另外，艾征病人的心輸出量比原發(fā)肺動脈高壓要大，從推測上講是繼發(fā)于壓力安全閥的機理存在而出現(xiàn)的。（實習編輯：權小龍）
陜公網(wǎng)安備 61019002000060號