很多人對(duì)于“艾森曼格綜合征”十分陌生，尤其是這類(lèi)疾病的臨床癥狀，在其發(fā)病的時(shí)候很多人都束手無(wú)策，不知如何是好，今天小編跟大家分析分享艾森曼格綜合征的臨床表現(xiàn)以及診斷，下面一起來(lái)看看！
1.一般癥狀 因本癥多發(fā)生于大型室間隔缺損患兒，故在嬰兒期即顯癥狀，常有呼吸急促、多汗、喂養(yǎng)困難、體重不增及反復(fù)發(fā)生肺炎。年齡漸長(zhǎng)，隨著肺動(dòng)脈壓力的增高，患兒出現(xiàn)明顯活動(dòng)后呼吸困難，活動(dòng)受限，并逐漸出現(xiàn)青紫，至青春期青紫明顯，伴有杵狀指、趾及紅細(xì)胞增多癥。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者由于分布關(guān)系，下肢青紫較上肢重。晚期可咯血出現(xiàn)心力衰竭及心律失常。
2.心臟檢查 心界擴(kuò)大，心前區(qū)膨隆，搏動(dòng)強(qiáng)烈。室間隔缺損者胸骨左緣第3、4肋間典型的全收縮期響亮雜音減輕或消失，并在胸骨左緣第2、3肋間聽(tīng)到高調(diào)舒張期雜音；此雜音系肺動(dòng)脈擴(kuò)張引起相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全所致。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉所具有的連續(xù)性機(jī)器樣雜音亦消失，或僅有輕度收縮期雜音，也可出現(xiàn)肺動(dòng)脈相對(duì)性關(guān)閉不全的雜音。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音亢進(jìn)。
3.x線檢查 心臟增大，左、右室均增大，肺動(dòng)脈段凸出，肺門(mén)血管影增粗，搏動(dòng)明顯，周?chē)苡皠t纖細(xì)，此為肺動(dòng)脈高壓的典型表現(xiàn)。
4.心電圖檢查 常呈現(xiàn)右心室肥厚，可同時(shí)伴有右心房肥大，有些病例左室亦可肥厚。
5.心導(dǎo)管檢查 肺動(dòng)脈壓力明顯增高，與主動(dòng)脈壓相等或更高，動(dòng)脈血氧飽和度降低。室間隔缺損者，右心室血氧可高于右心房，說(shuō)明在心室水平有雙向分流，導(dǎo)管可通過(guò)缺損直接進(jìn)入左室和主動(dòng)脈。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者，肺動(dòng)脈血氧高于右心室，說(shuō)明在肺動(dòng)脈水平有雙向分流。下肢血氧飽和度降低較上肢為明顯，導(dǎo)管可通過(guò)未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管而進(jìn)入降主動(dòng)脈。
6.心血管造影 應(yīng)用選擇性心血管造影可確定缺損部位，如為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，造影劑通過(guò)未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈同時(shí)顯影。如為室間隔缺損，則左心室、主動(dòng)脈與右心室同時(shí)顯影。（實(shí)習(xí)編輯：權(quán)小龍）
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