艾征自然病程有一個(gè)很大的跨度,盡管總的來講,其生存率對(duì)于原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。大多數(shù)病人能生存到三到四個(gè)十年,而且盡管非常少但仍有報(bào)道個(gè)別病人生存到第七個(gè)十年。
當(dāng)同時(shí)合并一個(gè)潛在的染色體畸形如21三體綜合癥,這種病人經(jīng)常比沒有染色體畸形的病例生存的時(shí)間短。在艾征作為一個(gè)主要的臨床基本概念出現(xiàn)后,先天性心臟病的自然病史研究開始實(shí)施。第二次自然病史研究(1993)繼1958~1969第一次疾病自然史研究(1993)支持艾征病人自其被診斷后仍有生存幾個(gè)十年;及54%的病人(在98個(gè)未手術(shù)的室缺病人+艾征)的病人在艾征被診斷后仍存活20年。
clarson等在以前的研究中也支持這一觀點(diǎn)。他們認(rèn)為10~19歲艾征病人在被診斷后5年存活率95%;年齡超過20歲者5年存活率為56%。
目前盡管唯一的治療這種疾病措施是肺移植或心肺聯(lián)合移植;在過去的10年間幾項(xiàng)進(jìn)步已能促使病人獲得更高的生活質(zhì)量伴隨著活動(dòng)能力的提高。(實(shí)習(xí)編輯:權(quán)小龍)
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