- 王衛(wèi)剛
主任醫(yī)師
- 擅長: 小兒呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、神經系統(tǒng)疾病診治
- 西北婦女兒童醫(yī)院
三級甲等
兒內一科
已幫助355人
膽道閉鎖是一種嚴重的新生兒肝功能障礙性疾病， 以進行性、 炎癥性纖維硬化性膽管炎為特征。由于肝內、 外部分膽管閉鎖， 患兒逐漸出現(xiàn)黃疸、 白陶土樣大便、 肝脾腫大“ 三聯(lián)征”，實驗室檢查膽紅素及轉氨酶升高，且進展迅速。占新生兒長期阻塞性黃疸的半數(shù)病例，其發(fā)病率為1：8000-1：14000個存活出生嬰兒，但地區(qū)和種族有較大差異。以亞洲報道的病例為多，東方民族的發(fā)病率高4-5倍，男女之比為1：2。膽道閉鎖至今無確切病因， 但對其發(fā)病機制提出一些可能的理論， 如遺傳缺陷、 圍產期感染、 膽管形態(tài)異常及免疫介導的膽管損傷等。如果不及時發(fā)現(xiàn)并治療， 大部分膽道閉鎖患者會逐漸出現(xiàn)肝纖維化、 肝硬化、 門靜脈高壓、肝衰竭， 最終在2歲內死亡。臨床上常用的影像學診斷方法包括超聲、 肝膽顯像、 磁共振胰膽管造影、 膽管造影以及經皮肝穿刺活檢等。膽道閉鎖若能在生后60天內得到及時診斷并手術治療，則可以重建膽道，恢復膽流，大大改善預后，反之則預后很差，多數(shù)病人將在1-2年內因為肝功能衰竭而死。手術是治愈的惟一方式。
2020-04-04
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